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Généralités
La leucémie chronique : C’est une prolifération des cellules matures au niveau de la moelle osseuse sans hiatus avec passage au niveau du sang et les organes périphériques, elle peut se développer au dépend des précurseurs de la lignée myéloïdes rentrant dans le cadre des 4 grands syndromes myeloproliferatifs:
• La maladie de Vaquez
• La leucémie myéloïde chronique(LMC)
• La Thrombocytémie essentielle
• La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive
Elle peut se développer au dépend de la lignée lymphoïde rentrant dans le cadre des syndromes lymphoproliferatifs
Les leucémies chroniques les plus fréquentes sont la leucémie lymphoïde chronique(LLC) et la leucémie myéloïde chronique(LMC).
On rencontre également des leucémies à tricoleucocytes qui sont la variété "B" des lymphocytes, et des leucémies myélomonocytaire qui concernent les globules blancs et les «monocytes".
Toutes ces cellules sont retrouvées dans la prise de sang de base (numération formule sanguine).
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est : Une hémopathie maligne chronique. Rentrant dans le cadre des syndromes myeloproliferatifs (granuleux) caractérisée par :
Une anomalie monoclonale acquise de la cellule souche hématopoïétique pluripotente avec prolifération myéloïde au niveau de la moelle osseuse, une conservation de la maturation avec passage dans le sang périphérique et les organes normalement dépourvus de tissu myéloïde « la rate et le foie ».
Une anomalie cytogénétique acquise, le chromosome Philadelphie qui résulte d’une translocation t
(9;22) (q34;q11) présente dans les cellules granuleuses, monocytaires, erythroblastiques, mégacaryocytes et aussi dans les lymphocytes B, parfois dans les lymphocytes T.
Une évolution biphasique : Une phase chronique myelocytaire et une phase de transformation blastique de très mauvais pronostic réalisant un tableau de leucémie aigüe.
La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC): C’est une hémopathie maligne chronique proliférative monoclonale responsable d’une infiltration médullaire, sanguine et ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B dans
95 % des cas ou T dans 5 % responsable d’une hyper lymphocytose - C’est une maladie d’accumulation (défaut d’apoptose).
- Entraine un déficit de fonctionnement du système immunitaire :
Avec exposition aux infections car une hypogammaglobulinémie fréquente
A des troubles de l’auto-immunité (trouble de la reconnaissance du soi) : anémie hémolytique autoimmune, thrombopénie auto-immune
Association fréquente à thyroïdite auto-immune.
L’évolution de la LLC est variable et la survie va de quelques années à plusieurs dizaines d’années.
Au stade précoce elle est asymptomatique, le traitement des patients peut être différé jusqu’à la progression de la maladie.
Pour la majorité des patients au stade avancé symptomatique, les traitements disponibles peuvent induire une rémission clinique de durée variable.
Toutefois, la LLC reste à ce jour une maladie incurable, car presque tous les patients finissent par présenter une récidive.
- معلم: bouchakor moussa yamina