Hémophilie copie 1

l’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire de transmission récessive liée au sexe  en rapport avec un déficit constitutionnel en facteur VIII (Hémophilie A) ou en facteur IX (Hémophilie B).

hémophilie est la plus fréquente des coagulopathies congénitales.

La transmission est récessive liée au sexe.les deux gènes des facteurs VIII et IX situés sur le chromosome X.touche les garçons ,les manifestations cliniques dominées par:les hémarthroses et hématomes.le pronostic de l'articulation dépend de la précocité de la prise en charge de l’hémarthrose.le diagnostic est confirmé par le dosage de l'activité et de l’antigène  des facteurs VIII et IX.

Le dosage des facteurs permet de préciser le type et le degré de sévérité.les complications sont:arthropathies hémophilies, pseudotumeurs,transmission de maladies virales et le développement d'un inhibiteur circulant.le traitement est basée sur la substitution en concentrés de facteur VIII et IX selon le déficit. le traitement prophylactique est la meilleure option thérapeutique.