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L’hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle à transmission liée au sexe, résultant d’un déficit en facteur VIII (Hémophilie A) 80% ou IX (Hémophilie B) 20%.
touchant un nouveau-né masculin sur 5000, se caractérise par des hémorragies multiples :
§hématomes
musculaires
§cérébral
§et
hémarthroses.
L’hémophilie a longtemps posé le problème de survie ; si l’apparition dans les années 60 des thérapeutiques substitutives a modifié la problématique, l’espérance de vie de 25 ans en 1960 ( 1) n’étant plus amputée que de 8 à 9 ans en 2016, elle a malheureusement était responsable de milliers de morts par contamination virale.
L’objectif étant de retarder au maximum l’apparition de l’arthropathie hémophilique chez l’hémophile sévère (<1% de facteur).
